metilmalonil-CoA-mutasa

Bioquímica clínica

• ca
  metilmalonil-CoA-mutasa f
• ca
  (R)-2-metil-3-oxopropanoïl-CoA-CoA-carbonilmutasa f [nom sistemàtic]
• es
  metilmalonil-CoA-mutasa
• fr
  méthylmalonyl-CoA-mutase
• it
  metilmalonil-CoA mutasi
• de
  Methylmalonyl CoA-Mutase
• en
  methylmalonyl-CoA mutase
• codi EC 5.4.99.2
• Enzim que catalitza la reacció (R)2-metil-3-oxopropanoïl-CoA = succinil-CoA.
• nota:
  1. Requereix una cobamida com a coenzim, la deficiència de la qual causa homocistinúria. 2. La mesura del seu contingut catalític en la proteïna dels fibroblasts epidèrmics és útil per al diagnòstic dels defectes de la síntesi d'adenosilcobalamina i metilcobalamina.